Retroperitoneal tümörler nadir olup, malign tümörlerin %0.1’den azını oluştururlar. Bunların da çoğunu sarkomlar oluşturur. Damarlardan köken alan tümörlerin çoğu leiomyosarkomlardır ve venlerin tutulma sıklığı arterlerden 5 kat daha fazladır (1). Vena cavadan kaynaklı leiomyosarkom çok nadir görülmektedir ve 1871’den bu yana tüm dünyada 200 olgu bildirilmiştir (2). Bu mezenkimal tümör vena cavanın düz kas hücrelerinden köken almaktadır (3). Cerrahi tedavi tek küratif tedavi seçeneğidir (4). Biz bu makalede kliniğimizde vena cava tümörü ön tanısı ile tedavi ettiğimiz nadir görülen bir vakayı, literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.
Olgu
55 yaşında kadın hasta batın içi kitle ön tanısı ile kliniğimize yönlendirildi. Bir yıldır devam eden halsizlik, subjektif karın ağrısı dışında bir şikayeti yoktu. Yapılan ultrasonografi (USG)’de sağ üst kadranda lokalize karaciğerden net ayırılamayan kitle tespit edildi. Bunun üzerine hasta batın bilgisayarlı tomografi (BT) ile değerlendirildi ve karaciğer altında yerleşimli, vena cava üzerinde lokalize, duodenumu laterale iten 90x80 mm boyutlarında tümöral kitle tespit edildi.
Vena cava tümörü ön tanısı ile tetkik edilen hastaya metastaz değerlendirmesi için toraks BT ve kitlenin yapısının incelenmesi için dinamik kontrastlı batın manyetik rezonans görüntüleme (MR) istendi. Toraks BT normal olarak değerlendirildi ve MR’da karaciğer sağ lob alt sınırında lokalize safra kesesini laterale iten düzgün kontürlü, hepatik arter ve portal vene yakın komşuluk gösteren ancak kompresyona neden olmayan vena cava ve renal venlere basıda bulunan hipodens lezyon tespit edildi.
Yapılan görüntülemelerin hiçbirinde vena cava içinde herhangi bir trombus ya da kitle tespit edilmedi. Preoperatif yapılan tüm biyokimyasal ve serolojik tetkikler, tümör marker ve endoskopik incelemeler normal olarak değerlendirildi.
Hasta operasyona alındığında kitlenin düzgün sınırlı, çevre dokular ile ilişkisi olmayan, 12x10 cm ebatlarında, sağ ve sol renal ven birleşim yerinde lokalize vena cava kaynaklı bir kitle olduğu görüldü. Kitle üzerindeki yapışıklıklar diseke edildikten sonra / ayrıldıktan sonra vena cava üzerine ulaşıldı ve 6 cm uzunluğunda ve 3 cm eninde vena cava segmentinin tutulduğu tespit edildi.
Her iki renal ven, distal ve proksimal vena cava bölümleri diseke edilerek askıya alındı ve kanama kontrolü için hazırlandı. Peroperatif yapılan değerlendirmede vena cavanın primer kapatılamayacağı düşünüldü ve daha önce hazırlanan sentetik damar greftinden yama uygulanmasına karar verildi. Vena cava, Satinsky klemp ile parsiyel obstrükte edilerek ve renal venler korunarak hastaya total kitle eksizyonu ve parsiyel vena cava rezeksiyonu uygulandı. Daha sonra damar sentetik damar grefti ile 4/0 prolen sütür kullanılarak tamir edildi.
Postoperatif dönemde herhangi bir problem yaşanmayan hastaya düşük molekül ağırlıklı heparin ile tedavi dozunda antikoagulasyon tedavisi verildi. Postoperatif 1 ve 2. günler hastaya Doopler USG uygulandı. Vena cava ve renal venlerde akımın doğal olduğu görüldü ve hasta 5. gün şifa ile taburcu edildi. Hasta 18. ayda nükssüz takip edilmektedir.
Patolojik inceleme için gönderilen materyel 14x10x7cm boyutlarında, 540 gr ağırlığında, kapsüllü izlenimi veren, gri sarı renkli, elastik kıvamlı tümöral kitle idi (Resim 4a). Kesit yapıldığında kitlenin krem renkli ve lifsel yapıda olduğu, yer yer noduler yapılar oluşturduğu izlendi. Mikroskopik incelemede iğsi şekilli, bir kısmı hiperkromatik nukleuslu, eozinofilik sitoplazmalı pleomorfizm gösteren hücrelerin birbiri ile çaprazlaşan fasiküler yapılar oluşturduğu malign tümör infiltrasyonu görüldü.
Uygulanan immunohistokimyasal incelemede SMA (Düz kas aktini), caldesmon ve desmin ile pozitif boyanma tespit edildi (Resim 4d). S-100 ile fokal boyanma izlendi. Sitokeratin, myoglobin, CD34 ve MYO D1 ile boyanma görülmedi. Ki-67 proliferasyon indeksi %25 oranında bulundu. Bu bulgularla olguda iğsi hücreli sarkomatöz malign tümör, ön planda (orta derece diferansiye) leiomyosarkom düşünüldü. Nekroz %5 oranında görüldü. Tümörün pseudokapsül ile sınırlı olup, bir alanda cerrahi sınıra bitişik olduğu dikkati çekti.
Tartışma
Vena cava tümörleri çok nadir görülmektedir ve bu nedenle literatürde yer alan yazıların çoğu olgu sunumları, kısa seriler veya literatür derlemeleri şeklinde yer almaktadır. Tümör lokalizasyonu uygulanacak cerrahi teknik açısından önemlidir. Literatürde vena cava tümörü lokalizasyonu 3 şekilde sınıflandırılmıştır. Renal venlerin altında yer alan lezyonlar tip I, renal venlerden hepatik venlere kadar vena cava segmentinde yer alan kitleler tip II ve hepatik venlerin üstünde yer alan lezyonlar tip III olarak adlandırılmaktadır (5). Olgumuz tip II vena cava tümörü olarak değerlendirilmiştir.
Tanıda dinamik kontrastlı batın BT ve Batın MR çoğunlukla yeterlidir. Şüphede kalınan olgularda venogram uygulanabilir. Evreleme amacıyla PET tercih edilebilir (6).
Tümörün büyüklüğüne göre cerrahi teknik değişebilmektedir. Bazı olgularda segmenter vena cava rezeksiyonu gerekli olabilirken bazı olgularda, sunduğumuz olguda olduğu gibi vena cava korunarak yama ile rezeksiyon tamamlanabilmektedir. İleri olgularda sağ böbrek, duodenum, sağ surrenal gibi organların birlikte çıkarılması gerekebilir (3).
Bazı hastalar karşımıza direkt uzak metastazlar ile çıkabilmektedir. Bu nedenle sarkom düşünülen olgularda özellikle akciğer olmak üzere genel vücut taraması yapılması, gereksiz cerrahi girişimleri önleyecektir (6).
Hastalığın prognozu oldukça kötüdür. Bir seride ortalama sağkalım tedavisiz 3-6 ay olarak bildirilmiştir. Küratif rezeksiyon uygulanan olgularda 5 yıllık survi %30-50 ve 10 yıllık survi %7-10 olarak bulunmuştur (6). Vena cava tümörü olgularında lokal nüks sık olarak görülmektedir. Bir seride bu oran 5 yıllık %30-50 olarak bildirilmiştir. Bu nedenle postoperatif radyoterapi hastalara önerilmektedir. Ancak adjuvan kemoterapi ve radyoterapinin rolü net değildir. Bazı serilerde bu tip lezyonlara preoperatif radyoterapi uygulamalarının faydalı olduğunu bildiren yazılar mevcut olmakla birlikte, bu konuda bir fikir birliği yoktur (7,8).
Rezeksiyon sonrası vena cava devamlılığı için sentetik greft kullanılan olgularda antikoagülasyon uzun dönem devam edilmelidir ve tedavi düşük molekül ağırlıklı heparin veya oral antikoagülan tedavi ile sağlanabilir (9).
Bu bölge tümörlerinde damarsal problemlerin çıkabileceğini düşünmek cerrahi teknikteki en önemli noktadır. Preoperatif damar greftlerinin hazırlanması, damar cerrahisi ekiplerinin bilgilendirilmesi, peroperatuar sorunların önlenmesine yardımcı olacaktır. Karaciğer altında yer alan, retroperitoneal olduğu düşünülen, damarlar ile yakın komşuluk gösteren kitle ve direkt vena cava tümörü tanısı konan hastaların bu konuda tecrübeli merkezlere yönlendirilmesi önerilir.
