Apendiks vermiformis tümörlerinin büyük bir kısmı akut apandisit nedeniyle ya da başka bir sebeple yapılan laparotomilerde tespit edilmektedir. Bu tümörler gelişmiş görüntüleme yöntemlerine rağmen operasyondan önce nadiren tanı alabilirler (1). Apendiks mukoselleri, anormal müsinöz sekresyonlara bağlı olarak apendiks lümeninin dilatasyonuyla ortaya çıkan kitlelerdir.
İçindekiler
Anormal müsin birikimi retansiyon, mukozal hiperplazi, kistadenom ya da kistadenokarsinoma bağlı olabilir. Genelikle 50 yaş üstünde görülmekte ve kadınlarda daha fazla saptanmaktadır (1,2). Oldukça nadir görülen bir klinik antite olup apendektomi materyallerinin %0.2-0.3’ünde rapor edilmiştir (2). Bu çalışmada plastrone apandisit nedeniyle elektif apendektomi yapılan ve müsinöz kistadenom tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.
Olgu Sunumu
Otuz iki yaşında erkek hasta 3 gündür devam eden karın ağrısı şikayetiyle acil cerrahi kliniğimize başvurdu. Klinik öyküde bu ağrıların daha önce de olduğu ancak bu kez daha da şiddetlendiği öğrenildi. Fizik muayenede sağ alt kadranda hassasiyet mevcuttu ve derin palpasyonda kitle fark ediliyordu. Rebound mevcut değildi. Hastanın lökositi 11200 uL 3800-10000), CRP’si ise 99 mg/L (0-5) bulundu.
Batın ultrasonografisinde (USG) sağ alt kadranda barsak ansları ile mezenterik yağlı planlar inflame görünümde olup plastrone apandisit ile uyumlu görüntü ve mezenterik lenfadenopatiler saptandı. Hastada akut batın düşünülmediğinden gözlem ve medikal tedavi amacıyla servise interne edildi. Hastaya cefazolinsodyum 1gr 2x1, Ornidazol 500 mg 2x1 başlandı. Üç gün sonra lökositi 9100 uL’e gerileyen hastanın kontrol USG’sinde çekum ile ilişkili yaklaşık 7 cm boyutunda plastrone apandisit ile uyumlu heterojen yumuşak doku kitlesi saptandı.
Yatışının yedinci gününde bir sorun gelişmeyen hasta, kontrol bilgisayarli tomografisinde (BT) patoloji saptanmaması üzerine elektif şartlarda apendektomi yapılmak üzere haliyle taburcu edilidi. 3 ay sonra elektif şartlarda apendektomi yapılan hastada operasyon esnasında apendiksin 1/3 orta bölümünün daha şişkin, radiksinin ise normal olduğu, çevre dokuya yapışıklık göstermediği gözlendi.
Standart apendektomi prosedürü uygulanan hastanın piyesi incelendiğinde tümoral bir lezyon olabileceği düşünülmesine rağmen çevre dokuda invazyon gözlenmediğinden operasyona son verildi. Postoperatif bir komplikasyon gelişmeyen hasta ikinci gün şifa ile taburcu edildi.
Patolojik incelemede apendiks dokusunun 5,5 cm uzunluğunda, en geniş yerde 2,5 cm çapında olduğu ve kesitlerinde lümende mukoid materyal bulunduğu görüldü. Mikroskobik incelemede bazı alanlarda yüzey ve kript epitellerinde nükleuslarda sıralanma artışı, hafif derecede pleomorfizm görüldü (Resim 1a). Bir alanda apendiks çevresi yağ dokusunda müsin ekstravazasyonu ve buna eşlik eden nötrofil lokositler izlendi (Resim 1b). Immunohistokimyasal olarak uygulanan sitokeratin ile ekstravaze müsin içerisinde epitelyal hücre bulunmadığı belirlendi. Bu bulgularla müsinoz kistadenom tanısı verildi. Hastanın 32 aylık takibi sırasında çekilen BT’lerde ve yapılan kolonoskopisinde herhangi bir patoloji saptanmadı.
Tartışma
Apendiks mukoseli patolojik olarak ilk defa 1842 yılında Rokitansky tarafından tanımlanmış, isimlendirme ise 1876 yılında Feren tarafından yapılmıştır (3).
Apendiks lümeninin müsinöz sekresyon ile dilatasyona uğramasına mukosel denmektedir. Epitel özelliklerine göre dört alt grubu tanımlanmıştır:
- Genellikle fekalite bağlı olarak apendiks lümeninin tıkanması ile gelişen basit mukosel/retansiyon mukosellerde epitel normaldir ve lümen dilatasyonu hafiftir.
- Hiperplastik epitel içeren mukosellerde de lümen dilatasyonu çok fazla değildir ve mukosellerin %5-25’ini oluştururlar.
- Müsinoz adenom/kistadenom en sık görülen form olup olguların %63-84’ünü oluştururlar. Genellikle epitelyal villöz adenomatöz değişiklikler ve hafif derecede epitelyal atipi gösterirler. Lümen 6 cm’ye kadar dilate olabilir. Olgumuz da bu grup içinde yer almaktadır.
- Malign müsinöz kistadenokarsinomlar olguların %11-20’sini oluştururlar. Diğer üç gruptan glandüler stromal invazyon içermeleri ve/veya peritoneal implantlar içinde epitelyal hücreler bulunması ile ayrılırlar. Lümen dilatasyonu genellikle ciddi boyuttadır (4).
Son iki gruptaki lezyonlar gerçek müsinoz neoplaziler olup kolon ve rektumdaki diğer neoplazilerle birliktelik gösterebileceklerinden hastalar bu açıdan da araştırılmalıdır (5). Olgumuzda 3.ayda yapılan kolonoskopide çekuma kadar ulaşılmış ve bir patoloji bulunmamıştır.
Hastaların yarısı asemptomatik olup, semptom olanlarda en sık akut veya kronik sağ alt kadran ağrısı gözlenir. Olgumuzdaki gibi sağ alt kadranda uzun süreli belirsiz bir rahatsızlık hissi ve nadiren mukus ile dilate olmuş apendiksin çekum içine invajinasyonuna bağlı aralıklı ağrı görülebilir, kitle palpe edilebilir (6). Ağrı sebebi olarak müsinin apendiks lümenini doldurması öne sürülmektedir. Kronik ağrının sebebi ise müsinin lümeni parsiyel olarak tıkamasıdır. Tam obstrüksiyon halinde ise akut apandisit kliniği görülmekte ve hastaların %50’si akut apandisit nedeniyle opere edilmektedir (7).
Literatürde operasyondan önce tanısı konmuş az sayıda vaka bildirilmiştir (8). Klasik olarak şüpheli apandisit vakalarının laparotomileri sırasında tanı konur. Apendiks mukoselinin tipik radyolojik bulgusu, apendiks bölgesinde kistik kitle varlığıdır. BT tanıda önemlidir. Düz karın grafisinde sağ alt kadranda kalsifikasyon içeren ya da içermeyen yumuşak doku kitlesi şeklinde görülebilir (9).
Kitlenin sebebi müsine bağlı genişleme olabileceği gibi olgumuzdaki gibi müsine bağlı inflamasyon nedeniyle plastrone apandisit görünümü de olabilir. Olgumuzda inflamasyon verilen medikal tedavi ile gerilemiş ve hasta ileride elektif apendektomi uygulanmak üzere taburcu edilmiştir. Apendiks neoplazileri klasik olarak apandisit bulguları vermemesine rağmen, apendiksin obstrüksiyonuna bağlı lümen tıkanıklığı sonucu enfeksiyon geliştiğinde hastada akut apandisit kliniği görülebilir (10).
Müsinoz kistadenomlarda duvar incelmesi, yoğun ülserasyon ve kalsifikasyon gibi sekonder değişiklikler görülebilir, bunlar radyolojik olarak da saptanabilir. Müsin, intraluminal basıncın artmasına bağlı olarak duvara penetre olabilir, serozaya ulaşıp operasyon sırasında periapendiküler ya da retroperitoneal kitle görünümü verebilir. Bu komplikasyon olsa bile apendektomi küratiftir (5). Olgumuzun histopatolojik incelemesinde periapendiküler dokuda fokal alanda serbest müsin görülmesine rağmen, müsin içerisinde epitelyal hücre bulunmaması nedeniyle malignite tanısından uzaklaşılmıştır.
Apendiksin müsinöz neoplazilerinin tanısının preoperatif olarak konması, seçilecek cerrahi teknik (laparoskopik/açık) ve uygulanacak cerrahi prosedür (sağ hemikolektomi/apendektomi) açısından önemlidir (7). Mukosel ameliyatlarından sonra görülen en önemli komplikasyonlardan biri pseudomiksoma peritonei olduğundan operasyon sırasında kist rüptürü ve kist sıvısının sızmamasına özen göstermek ve operasyonda özellikle rüptüre sebep olacak manipulasyonlardan kaçınmak gerekir. Özellikle altta yatan neden müsinöz kistadenokarsinom ise, buna bağlı gelişen psödomiksoma peritonei’de 5 yıllık sağ kalım oranı %20’lere kadar düşmektedir (5).
Çekum invazyonu ve çevre organ tutulumunda sağ hemikolektomi endikasyonu mevcuttur (11). Olgumuzda operasyon esnasında lümeni tıkayan patolojinin fekalite bağlı olmadığı, genişlemenin tümöre bağlı olabileceği düşünülmesine rağmen, kesin patolojisi bilinmediğinden ve çevre dokuya invazyon gözlenmediğinden, gereğinde patoloji sonucuna göre başka bir operasyon planlanabileceği düşünülerek apendektomi yapılıp operasyona son verilmiştir.
Sonuç olarak apendiksin müsinöz kistadenomu nadir görülmekte ve plastrone apandisiti taklit edebilmektedir. Tanı USG veya BT ile preoperatif ya da çıkarılan dokunun histopatolojik incelemesi ile konabilmektedir. USG’de kitle görüntüsü veren tüm olgularda apendiksin neoplastik lezyonları akılda tutulmalıdır.
