Sir James Paget, memenin Paget hastalığını (PH) ilk olarak 1874'te tanımladı. 15 kadında meme ucu ve areolanın derisinde kronik egzemalı bir hastalık ve altta yatan meme bezinin intraduktal karsinomunu bildirdi.
Meme Paget hastalığı (PH) neredeyse yalnızca kadınlarda görülür; erkek memesinin tutulumu nadiren bildirilir ve daha agresif olabilir. PH'li hastalar sıklıkla meme ucunda ve bitişik areolar deride kronik, egzamalı döküntü ile başvururlar. Bu bozukluğun uygun şekilde tanınması, onu diğer iyi huylu cilt hastalıklarından ayırmak ve altta yatan bir meme kanserini tespit etmek için gereklidir.
Meme Paget Hastalığı Belirtiler
Meme Paget hastalığı (PH) olan hastalarda meme ucunda ve bitişik bölgelerde nispeten uzun süreli egzemalı cilt lezyonu veya kalıcı dermatit öyküsü görülür. Egzamalı cilt lezyonları aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlarla ilişkilidir:
- Eritem
- Pullanma
- Kaşıntı
- Yanma hissi
- Ülserasyon
- Meme başında akıntı
- Kanama
- Yukarıdaki semptomların kombinasyonu
Meme Paget Hastalığının erken belirtileri ve bulguları şunlardır:
- Kaşıntıdan kaynaklanan zedelenme
- Cilt lezyonu içindeki küçük veziküllerin çözülmesi ve tekrarlaması
Ağrı, kaşıntı ve yanma hissi gibi belirtiler hastaların tıbbi yardım almasına neden olur. Meme ucunda pullu, eritemli, kabuklu ve kalınlaşmış plaklar, çevredeki meme başına yayılır.
Meme Paget Hastalığı Tanısı
Hastaların %98'inden fazlasında meme ucu değişiklikleri, altta yatan bir meme kanseri (meme kanseri başlangıcı ya da invaziv duktal karsinom) ile ilişkilidir; hastaların üçte ikisinde elle muayenede görülebilen bir meme tümörü vardır.
Meme başı pullanan bölgeden cilt biopsisis ile tanı konabilir.
Tek taraflı tutulum kuraldır; ancak, bazen bilateral meme Pagrt Hastalığı bildirilmiştir. Pigmentli meme Paget Hastalığı hem erkeklerde hem de kadınlarda görülen klinik durumlardır. Bu hastalıklar, hem klinik hem de histopatolojik olarak malign melanomu taklit edebilir. Ayrıca dermatoskopik muayenede melanomu taklit edebilirler. Paget Hastalığının pigmentli lezyonlarında, Paget Hastalığının doğru teşhisini engelleyebilecek ve bu durumun malign melanom olarak yanlış yorumlanmasına yol açabilecek artmış sayıda iyi huylu melanosit bulunur.
Meme ucu areola kompleksinde (meme başı) sonografik anormallikler belirgin olabilir.
Bu tümör multifokal ve multisentrik ( çok odaklı ve merkezli) olabileceğinden, hastalığın gerçek boyutunu değerlendirmek için meme MR önerilmektedir.
Mamografi
Meme Paget hastalığında (PH) görülen radyografik değişiklikler şunlardır:
- Meme başı arkasında (Subareolar) mikrokalsifikasyonlar (kireçlenme) (klinik olarak gizli, elle muayene edilemeyen altta yatan meme kanserinin değerlendirilmesinde ve yerinin belirlenmesinde yardımcıdır)
- Meme şeklinde bozulma
- Meme ucu ve areolanın ( meme başı) kalınlaşması (ödemi yansıtır)
- Meme ucu değişiklikleri (hastaların az bir kısmında)
Biyopsi ile kanıtlanmış meme Paget Hastalığının yaklaşık %50-70'inde mamografide pozitif bulgular görülür; görüntü kılavuzluğunda yapılan biyopside mamografideki pozitif sonuçlar yardımcı olur.
Biyopsi ile kanıtlanmış Paget hastalığının tek fiziksel bulgu olduğu hastaların yüzde doksan dördünde altta yatan bir kanser bulunabilir. Ancak, negatif preoperatif mamografi bulguları güvenilir bir şekilde altta yatan bir kanseri dışlamaz. İstatistiksel kanıtlar, negatif mamografi bulguları durumunda, ilgili memenin manyetik rezonans görüntülemesinin (MRI) Paget Hastaığını tespit edebileceğini ve böylece Paget tanılı hastalar için tedavi planlamasını kolaylaştırabileceğini göstermektedir.
Meme Paget Hastalığı Tedavisi
Mastektomi (basit veya modifiye ve lenf nodu temizliği, elle tutulabilen bir kitle ve altta yatan invaziv meme karsinomu olan meme Paget hastalığı (PH) olan hastalar için uygun tedavilerdir. Hastaların üçte ikisine kadarında aksiller lenf nodlarının metastaz olabileceği bildirilmektedir. Elle tutulabilen bir kitlesi olmayan meme Paget Hastalığı olanların yaklaşık %65'inde invaziv olmayan meme karsinomu (in situ karsinom) bulunur.
Daha sınırlı cerrahi de, meme ucunun lokal eksizyonu, alttaki memenin kama rezeksiyonu ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonunu içerir. Bir veya daha fazla koruyucu önlemle (örneğin, meme ucu eksizyonu ve alttaki memenin kama eksizyonu, koni eksizyonu, radyasyon tedavisi) tedavi edilen hasta sayısı azdır. Lumpektomi ve radyasyonla meme koruma tedavisi, Paget hastalığı-duktal karsinoma in situ ve Paget hastalığı-invaziv duktal karsinomlu hastalar için mastektomi ile karşılaştırıldığında etkili bir seçenektir.
Koni eksizyonu ve elektif tamoksifen tedavisi uygulanan hastalarda tekrarlama görülebilir. Bu nedenle koni eksizyonu hastalığı meme ucuyla sınırlı olan hastalar için yeterli tedavi değildir.
Klinik kitle olsun veya olmasın, aksiller lenf nodu örneklemesi ile geniş lokal eksizyon yapılması önerilir.
Tek başına radyoterapi, gizli meme kanserini her zaman kontrol altına alamayabilir; ancak mastektomiyi reddeden veya tıbbi olarak cerrahiye uygun olmayan hastalarda kullanılabilir.
