GİRİŞ
Primer hiperparatiroidizm (pHPT), hiperkalsemi ve hipofosfatemiye yol açan, parathormonun bir veya birden fazla paratiroid bezinden aşırı sekresyonu ile karakterize, genellikle adenom kaynaklı olduğu görülen bir patolojidir (1). %90 sporadik olmasına rağmen %10 herediter olabilmektedir (2). Paratiroid bezi tiroid bezinin sağ ve sol yanında toplam dört tane iken, vakaların %15-20’sinde paratiroid bezi veya adenomlar ektopik olarak bulunabilir (3). Mediasten paratiroid adenomları için ektopik bölgelerden birisidir (3). Retrospektif çalışmalar paratiroidektomi yapılan hastaların % 1 ila % 3’ünde fonksiyonel mediastinal paratiroid adenomları olduğunu göstermiştir (3,4).
Mediastinal yerleşimli paratiroid adenomlarının büyük kısmı üst mediastende bulunur ve genellikle servikal insizyondan flep altı ilerlenilmesi operasyon stratejisi açısından yeterli olabilmektedir, ancak mediastinal yerleşimli paratiroid adenomlarının cerrahisinde hastaların yaklaşık %10’unda sternotomi gerekebilmektedir (5). Yetersiz cerrahi tedavi ve yetersiz rezeksiyon yapılması hastanın kür oranını düşürmekte, reoperasyonlardaki başarı şansının kısmen düşük olması da hastanın morbidite ve mortalitesini etkilemektedir (6). Bu nedenle mediastinal yerleşimli paratiroid adenomları, ciddi yönetim gerektiren ve ameliyat esnasında strateji değişiminin yapılabildiği, özellikli endokrin cerrahisi operasyonlarıdır. Bu vakada da mediastinal yerleşimli ve hastada sekonder semptomlar sonucu ortaya çıkan paratiroid adenomu yönetimine örnek bir vaka sunulmaktadır.
VAKA SUNUMU
72 yaşında erkek hasta, rekürren böbrek taşı öyküsü sebebiyle üroloji kliniğinde takip edilmekteydi. Ani gelişen kolik atak sonucu hastaneye başvuran hastada, multipl taşa sekonder grade 3 hidronefroz gelişmişti ve hasta akut böbrek yetmezliği tablosuna girmişti. Hasta interne edilerek tetkik edildiğinde hastanın serum kalsiyum düzeyi 11.9 g/dl olarak saptandı. Ardından parathormondüzeyi yüksek gelen hastada görüntüleme tetkikleri istendi. Boyun ultrasonografisinde normal paratiroid lokalizasyonlarında adenom saptanmamış olup, tiroid nodülü saptanmadı. Teknesyum-99 m perteknetat metoksi-izobütil-izonitrit (Tc-99 m MIBI) sintigrafisinde retrosternal alanda, üst mediastinal boşlukta 8 cm x 4 cm boyutlarında yüksek tutulum gösteren, paratiroid adenomu ile uyumlu görünüm saptanmış olup, intratiroidal veya tiroid çevresi yüksek tutulum saptanmadı.
Mediastinal paratiroid adenomu öntanısı olan hasta üroloji kliniğinde acil tedavisi de düzenlendikten ve akut böbrek yetmezliği tablosu düzeltildikten sonra genel cerrahi kliniğine devralınarak preoperatif hazırlandı, toraks bilgisayarlı tomografi görüntülemelerinde retrosternal alanda, arkus aorta superolateralinde uzanan kitle görüntülendi. Preoperatif manyetik rezonans görüntüleme (MRG) alınarak kitlenin arkus aorta ve dalları ile çevre yağlı planlar ile komşuluğu tespit edilerek operasyona alındı.
Hasta genel anestezi altında sırtüstü pozisyonda iken maksimum görüş alanı sağlayabilmek için boyun, anestezi ekibi ile korele çalışılarak hiperekstansiyona getirildi. Cilt ve cilt altı yumuşak dokular sternal çentik girişinden yapılan 6 cm’lik Kocher insizyonuyla geçildi. Strep kasları orta hattan diseke edilip geçilerek tiroid lojuna girildi. Öncelikle sağ tiroid mediale ekarte edilerek sağ üst ve alt paratiroid bezleri arandı, bulundu.
Ardından sol loja geçildi ve tiroid mediale çekilerek sol üst ve alt paratiroid bezleri arandı, bulundu. Dört bez de peşisıra makroskopik olarak yerinde incelendiğinde adenom lehine bulgu saptanmadı. Herhangi birinde hiperplazi şüphesi yaratacak büyüme de tespit edilmedi. Tiroid inferiorunda timüs düzeyinde diseksiyona başlandı.
Palpasyon ve künt diseksiyon sonucunda paratiroid adenomu görülemeyince kalp damar cerrahisi ekibi ile birlikte parsiyel superior sternotomi planlandı. 5 cm sternotomi sonrası tekrardan loj eksplore edildiğinde, sternuma yapışık olan yağlı planlar içerisinde adenom palpe edildi. Keskin ve künt diseksiyonla çevre dokulardan ayrıştırılan makroskopik piyes Babcock forseps ile tutuldu ve çevresindeki yağ dokusundan bir LigaSure Atlas damar koagülasyon aleti (Valleylab; Tyco Healthcare Group LP Boulder, CO) ile ayrıştırıldı.
Adenom blok halinde çıkarıldı. Substernal alanın diseksiyonu esnasında vasküler yaralanma olmadığından ve adipoz dokuda diseksiyon tamamlanarak eksizyon yapıldığından kanama veya yumuşak doku yaralanması olmadı. Adenomu içeren piyes ameliyathanede ortadan ikiye ayrıldığında adenom kesiti net olarak değerlendirilmiş oldu.
Çıkarılan doku, peroperatif olarak patolojiye gönderildi. Peroperatif alınan serum PTH düzeylerinde %50 üzeri düşüş saptandığı ve alınan materyal frozen sonucu paratiroid adenomu lehine geldiği için uygun hemostaz kontrolü sonrası, paratiroid adenomu çıkarılan üst mediastene, Kocher insizyon sağ lateral ucundan bir adet aspiratif dren yerleştirilip dokular usulüne uygun olarak kapatılarak operasyon sonlandırıldı. Ameliyattan sonra hastanın sağlam paratiroid hormon seviyesi 46 pg / mL’ye geriledi.
TARTIŞMA
Primer hiperparatiroidide en sık rastlanan patoloji olan paratiroid adenomunda paratiroidektomi ilk defa 1925’te Felix Mandel tarafından hastası Charles E. Martell’e uygulanmıştır (7). Hastada paratiroid adenomu, şiddetli osteitis fibrosa sistika gelişmesine sebep olmuştu (7). Hastaya bilateral boyun diseksiyonu, dört paratiroidin de eksplorasyonu ve paratiroid adenomuna sahip bezin eksizyonu yapılmıştır (7). 1934 yılında paratiroid hiperplazisi de Albright ve ark. tarafından tanımlandıktan sonra paratiroid patofizyolojisi veparatiroidektomi yöntemlerinin gelişimi hız kazanmıştır (8)
Primer hiperparatiroidizm (pHPT) bir veya birden fazla paratiroid bezin otonomi kazanarak paratiroid hormonu (PTH) üretimine bağlı kalsiyum (Ca) metabolizmasında bozukluk ile karakterize bir hastalıktır (9). pHPT, diyabet ve tiroid hastalıklarından sonra en sık rastlanan üçüncü endokrin hastalık olup, hiperkalsemi ile ayaktan başvuran hastalarda en sık saptanan patolojidir (10). Sekonder ve tersiyer hiperparatiroidizmden farkı, hastanın böbrek yetmezliği ve renal transplant öyküsünün olmaması ile birlikte, kalsiyum metabolizmasında bozukluğa sebep olan esas patolojinin paratiroid adenomu varlığı olmasıdır (9,10). Primer hiperparatiroidizmin ana ve en sık nedeni paratiroid adenomudur, adenomlar %85 tek, %5 çift, %9-10 çoklu hiperplazi olabilmekteyken, %1’den az olmak üzere de paratiroid kanseri patolojisine sahiptir (11). Olguların %11-25’inde ektopik olarak hiperfonksiyonel paratiroid dokusu bulunabilir ve bu doku mediastinal kökenli olabilmektedir, en sık görülen ektopik bölge ise paraözofajeal oluk boyunca olan bölgedir (11).
Literatürde de tanımlandığı gibi mediastinal paratiroid bezleri iki farklı patofizyoloji ile açıklanabilir. Birinci tip, boyundan kaynaklanan bir paratiroid bezi, adenom geliştikten sonra yerçekiminin etkisi ile birlikte her ekspiryumda gelişen negatif intratorasik basınç ile göğüs kafesine inmektedir (12). İkinci hipotez daha çok embriyolojik destekli olup, genelde alt paratiroid bezlerinden veya süpernumara – beşinci paratiroid bezlerinden gelişen paratiroid adenomunun mediastinal boşluğa inmesi ile açıklanmaktadır (12). Embriyolojik olarak paratiroid bezlerinin gelişmesi birçok yolak ile gerçekleşmekte ve oldukça kompleks olmasına karşın,(13) yerçekimi gibi bazı temel bileşenlerden etkilendiği de bilinmektedir. Birinci tip transservikal Kocher insizyonu ile genelde çıkarılabilmekte iken, ikinci tip genelde üst mediastinal kökenlidir ve ekspansiyonu inferiora doğru olduğu için transsternal veya nadiren transtorasik yaklaşım gerektirebilmektedir.
Preoperatif görüntüleme tekniklerinin doğru seçimi, doğru yorumlanması ve bunlara bağlı planlanan preoperatif cerrahi strateji, yapılacak ameliyatın başarısını öngören önemli adımlardır (6,14). Boyun ultrasonografisi ve boyun sintigrafisi ile korele olarak paratiroid bezlerinden aktif çalışan, otonomi kazanan bez bulunmaya çalışılır (15). Eğer görüntülemeler adenom için aynı odağı göstermekteyse, ameliyat stratejisi o taraf paratiroid adenomuna yönelik uygulanmalıdır (14,15). Görüntülemenin negatif olması, cerrahi endikasyonları değiştirmez, ameliyat stratejisini değiştirebilir (16). Her ne kadar bilateral boyun eksplorasyonu halen paratiroid cerrahisinde altın standart olsa da, odaklanmış vakalarda minimal invaziv paratiroidektomi, deneyimli cerrahlar tarafından başarıyla uygulanabilmektedir (15). Yine de önemli olan ameliyatta en yüksek kür oranını sağlayarak, persistan veya rekürren hiperparatiroidi riskini ve ikincil paratiroidektomi riskini azaltmaktır, çünkü ikincil ameliyatlarda, postoperatif yapışıklığa bağlı rekürren laringeal sinir hasar riski mevcuttur (16).
Ektopik mediastinal paratiroid bezlerinde ise operasyon stratejileri minimal invaziv tekniklerden önce kür sağlanması için geniş rezeksiyonlar lehinedir (6,12). Geleneksel yaklaşım olarak medyan parsiyel veya total sternotomi ve hatta gerekirse torakotomi, mediastinal uzanımlı paratiroid adenomlarında her zaman akılda tutulması ve peroperatif hazır olunması gereken cerrahi tekniklerdir (16). Son zamanlarda literatürde bildirilen çeşitli minimal invaziv stratejiler arasında sadece manubriumun bölünmesinin yer aldığı manubriotomi, video yardımlı mediastinoskopi, video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ve robotik eksplorasyonlar da deneyimli cerrahlar tarafından uygulanabilecek yöntemlerdir (17). Bizim hastamızda da Kocher insizyon ile başlanılmış, parsiyel sternotomi ile eksizyon başarılı şekilde komplikasyonsuz uygulanmıştır.
Paratiromatozis, paratiroid bezinin iyatrojenik rüptürüne bağlı paratiroid hücrelerinin boyuna ve çevre dokulara ekilmesidir (18). Paratiroid hücreleri, izole kaldıklarında dahi, çevre dokunun kanlanması iyi olduğunda canlılığını koruyabilir ve yeni paratiroid dokusu oluşturabilir (12). Primer hiperparatiroidilerde adenoma bağlı yapılan paratiroidektomilerde kapsül rüptürü sonrası paratiromatozis nadir görülse de, özellikle mediastinal ve ulaşımı zor adenomlarda manuel olarak künt diseksiyonla paratiroidektomi yapılmasından kaçınılmalı, gerektiğinde sternotomiden kaçınılmamalıdır (19). Bizim vakamızda da paratiromatozisten kaçınmak için paratiroid için yeterli görüş alanı sağlanmadan diseksiyon ve eksizyon yapılmamıştır.
Hastanın postoperatif 1. yıl kontrollerinde de laboratuvar değerlerinde hiperkalsemi veya hiperkalsemiye bağlı ek semptomlardan herhangi biri bulunmamaktaydı. Mediastinal paratiroidektomiler için minimal invaziv cerrahi güvenli olmakla birlikte, operasyon sonrası kür için gerektiğinde parsiyel sternotomi ile adenomun eksizyonu gerekebilmektedir. Deneyimli cerrahlar tarafından yapılan, preoperatif görüntülemeleri mevcut olan hastalarda postoperatif morbidite düşük, kür oranı yüksektir.
